Alopecia universalis : de quoi s'agit-il ?

Qu’est-ce que l’alopecia universalis ?

L’alopécie universelle est une maladie auto-immune caractérisée par la perte totale des cheveux sur l’ensemble du corps (Deshpande & Deshpande, 2023). Contrairement à d’autres formes d’alopécie, comme l’alopécie areata (qui provoque des plaques chauves localisées) ou l’alopécie totale (qui entraîne une perte complète des cheveux sur le cuir chevelu), l’alopécie universelle affecte également les sourcils, les cils et les poils corporels.

Cette pathologie se manifeste souvent de manière soudaine et peut toucher des personnes de tout âge et de tout sexe. Elle est considérée comme une forme extrême d’alopécie areata et résulte d’une attaque du système immunitaire contre les follicules pileux, les empêchant de produire de nouveaux cheveux. Des études récentes ont démontré l’implication des lymphocytes T CD4+ et CD8+ qui infiltrent les follicules pileux et deviennent réactifs aux autoantigènes du bulbe pileux (Deshpande & Deshpande, 2023).

Bien qu’elle ne soit pas douloureuse ni dangereuse pour la santé physique, l’alopécie universelle peut avoir un impact psychologique important sur les personnes qui en souffrent.

Quels sont les symptômes de l’alopecia universalis ?

L’alopécie universelle se manifeste par un ensemble de signes cliniques distinctifs. Le symptôme principal et le plus visible est la perte complète des cheveux, qui s’étend progressivement à l’ensemble du corps. Les zones touchées présentent une surface particulièrement lisse et brillante, dépourvue de toute inflammation visible. Les personnes touchées peuvent remarquer la disparition successive des cheveux du cuir chevelu, suivie par la perte des sourcils et des cils, puis l’ensemble des poils corporels.

Au-delà de la perte capillaire, les patients peuvent également observer des modifications au niveau de leurs ongles. Ces changements se manifestent souvent sous forme de stries, de petites dépressions appelées piqûres, ou encore par une fragilité accrue des ongles. Dans certains cas, bien que plus rarement, les personnes affectées peuvent ressentir des sensations de démangeaison ou de picotement dans les zones touchées par la perte de cheveux.

Bon à savoir : Dans les cas sévères, les patients peuvent présenter un score SALT (Severity of Alopecia Tool) de 100, indiquant une perte totale des cheveux, et un score AA-IGA (Alopecia Areata Investigator Global Assessment) de 4, reflétant la gravité maximale de la condition (Yu et al., 2022).

Quelles sont les causes de l’alopécie universelle ?

L’origine de l’alopécie universelle implique une interaction complexe entre plusieurs facteurs. Bien que la cause précise demeure non entièrement élucidée, les recherches scientifiques ont permis d’identifier trois principaux mécanismes contributifs.

La composante génétique joue un rôle prépondérant dans le développement de cette pathologie. Les études montrent qu’une prédisposition héréditaire peut significativement augmenter le risque de développer une alopécie universelle. Les personnes ayant des antécédents familiaux de maladies auto-immunes ou d’autres formes d’alopécie présentent un risque accru.

La réponse auto-immune constitue le mécanisme central de cette pathologie. Dans des conditions normales, le système immunitaire protège l’organisme contre les agents pathogènes. Cependant, dans le cas de l’alopécie universelle, ce système de défense développe une réponse inappropriée, ciblant et détruisant les follicules pileux comme s’il s’agissait d’éléments étrangers à l’organisme. Les examens pathologiques des patients atteints d’alopécie active révèlent une inflammation périfolliculaire et une infiltration lymphocytaire péribulbaire autour des follicules pileux en phase anagène (Deshpande & Deshpande, 2023).

Les facteurs environnementaux peuvent également influencer le développement et l’évolution de la maladie. Le stress, qu’il soit physique ou émotionnel, certaines infections, ou l’exposition à des substances toxiques peuvent déclencher ou aggraver la réponse auto-immune. Ces éléments externes agissent comme des catalyseurs, précipitant parfois l’apparition des symptômes chez les personnes prédisposées.

Comment diagnostiquer l’alopécie universelle ?

Les dermatologues utilisent plusieurs outils et techniques pour établir un diagnostic précis et exclure d’autres conditions similaires. L’évaluation commence par un examen clinique détaillé, incluant une analyse de l’historique médical du patient et de ses antécédents familiaux. Le médecin procède ensuite à un examen physique minutieux des zones touchées par la perte de cheveux.

• La biopsie du cuir chevelu : Cette procédure consiste à prélever un petit échantillon de tissu du cuir chevelu pour l’examiner au microscope. Cette analyse permet d’observer les modifications cellulaires caractéristiques de l’alopécie universelle et d’écarter d’autres pathologies potentielles.

• Les analyses sanguines : elles peuvent être prescrites pour évaluer la présence d’autres troubles auto-immuns associés ou d’infections sous-jacentes pouvant contribuer à la condition. Ces tests permettent également de vérifier les niveaux hormonaux et d’autres marqueurs biologiques pertinents.
• La trichoscopie : cette technique non invasive permet d’examiner en détail la structure des follicules pileux et l’état du cuir chevelu. Cette méthode aide à identifier les signes caractéristiques de l’alopécie universelle et à suivre l’évolution de la maladie.

Bon à savoir : Des outils d’évaluation standardisés comme le score SALT (Severity of Alopecia Tool) et l’AA-IGA (Alopecia Areata Investigator Global Assessment) peuvent être utilisés pour quantifier la sévérité de la condition et suivre sa progression au fil du temps (Yu et al., 2022).

Quel est le traitement de l’alopécie universelle ?

Bien qu’il n’existe pas actuellement de traitement définitif pour l’alopécie universelle, plusieurs options thérapeutiques peuvent aider à gérer la condition et, dans certains cas, stimuler la repousse des cheveux.

Les traitements topiques constituent souvent la première ligne de traitement. Les corticostéroïdes appliqués localement peuvent aider à réduire l’inflammation et à stimuler la croissance capillaire. Les agents d’immunothérapie comme le Diphencyprone peuvent être utilisés pour modifier la réponse immunitaire locale. Le Minoxidil, bien connu pour ses propriétés stimulantes de la croissance capillaire, peut également être prescrit.

Des avancées récentes dans le domaine des inhibiteurs de Janus kinase (JAK) ont montré des résultats prometteurs. Le tofacitinib, un inhibiteur de JAK, a démontré une efficacité significative dans le traitement de l’alopécie universelle, permettant une repousse des cheveux chez certains patients après 24 semaines de traitement (Yu et al., 2022). De même, le deucravacitinib, un inhibiteur sélectif de TYK2, a été rapporté comme efficace dans un cas d’alopécie universelle résistante aux traitements conventionnels, avec une repousse notable des cheveux après seulement 6 semaines de traitement (Oliel et al., 2023).

Pour de nombreux patients, les solutions cosmétiques jouent un rôle crucial dans la gestion quotidienne de la condition. Les perruques de bonne qualité peuvent offrir une apparence naturelle et restaurer la confiance en soi. Les techniques de maquillage permanent comme le microblading des sourcils peuvent également contribuer à améliorer l’aspect esthétique et le bien-être psychologique des patients.

Quels sont les autres types d’alopécie ?

L’alopécie universelle n’est qu’une des nombreuses formes de perte de cheveux. Chaque type d’alopécie présente des caractéristiques, des causes et des évolutions distinctes qu’il est important de comprendre pour un diagnostic et un traitement appropriés.

L’alopécie androgénétique

L’alopécie androgénétique représente la forme la plus fréquente de perte de cheveux. Elle touche principalement les hommes, mais peut également affecter les femmes. Chez les hommes, elle se manifeste typiquement par un recul progressif de la ligne frontale des cheveux et une perte au niveau du vertex. Chez les femmes, elle se caractérise par un éclaircissement diffus au sommet du crâne et une préservation de la ligne frontale.

L’effluvium télogène

L’effluvium télogène se distingue par une perte de cheveux soudaine et temporaire, souvent déclenchée par un stress physique ou émotionnel intense. Cette forme d’alopécie peut survenir quelques mois après un événement traumatisant, une intervention chirurgicale, une maladie grave ou un changement hormonal important comme une grossesse. Les cheveux tombent de manière diffuse sur l’ensemble du cuir chevelu.

L’alopécie cicatricielle

L’alopécie cicatricielle représente un groupe de troubles où la perte de cheveux s’accompagne d’une destruction permanente des follicules pileux, remplacés par du tissu cicatriciel. Cette forme peut être primaire, résultant d’une inflammation ciblant directement le follicule pileux, ou secondaire, causée par des traumatismes, des brûlures ou certaines maladies de la peau.

L’alopécie areata

La pelade, ou alopécie areata, se caractérise par l’apparition de plaques chauves bien délimitées, généralement rondes ou ovales. Cette condition auto-immune peut affecter n’importe quelle zone du corps, mais se manifeste le plus souvent sur le cuir chevelu. La pelade peut évoluer de manière imprévisible, avec des périodes de perte de cheveux suivies de repousse spontanée. Dans certains cas, elle peut progresser vers une alopécie totale (perte complète des cheveux du cuir chevelu) ou universelle, comme observé dans un cas clinique où un patient de 28 ans a vu son alopécie areata évoluer vers une alopécie universelle malgré diverses tentatives de traitement (Deshpande & Deshpande, 2023).

Quelles solutions en cas d’alopécie ?

Les options thérapeutiques varient selon le type d’alopécie. Les traitements médicamenteux incluent le minoxidil en application locale, qui stimule la croissance capillaire et ralentit la chute des cheveux. Le finastéride, administré par voie orale, agit en réduisant la production de dihydrotestostérone, hormone impliquée dans certaines formes d’alopécie.

Pour les cas d’alopécie universelle résistants aux traitements conventionnels, des thérapies innovantes comme les inhibiteurs de JAK (tofacitinib) ou les inhibiteurs sélectifs de TYK2 (deucravacitinib) peuvent être envisagés, bien que ces traitements nécessitent encore des études à plus grande échelle pour confirmer leur efficacité et leur sécurité à long terme (Oliel et al., 2023; Yu et al., 2022).

La greffe capillaire représente une solution durable, particulièrement adaptée à l’alopécie androgénétique. Cette technique d’autogreffe consiste à prélever des follicules pileux dans les zones où ils restent actifs pour les réimplanter dans les zones touchées par la perte de cheveux.

Deux techniques principales de greffe sont actuellement utilisées : la FUE (Follicular Unit Extraction) et la DHI (Direct Hair Implantation). La FUE permet d’extraire individuellement les unités folliculaires et de les réimplanter dans les zones receveuses. La DHI, plus récente, utilise un instrument spécial, appelé stylo Choi, permettant l’implantation directe des follicules. Elle est particulièrement appréciée pour sa précision accrue et sa récupération plus rapide.

Alopecia universalis : ce qu’il faut retenir

• L’alopécie universelle est une maladie auto-immune qui se caractérise par une perte totale des cheveux et des poils sur l’ensemble du corps.
• Bien que la cause exacte reste incertaine, la maladie implique une combinaison de facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques, avec une infiltration lymphocytaire des follicules pileux jouant un rôle central dans la pathogenèse (Deshpande & Deshpande, 2023).
• Il existe différents types d’alopécie, chacun nécessitant une approche thérapeutique spécifique. Pour certains types, notamment l’alopécie androgénétique, la greffe capillaire peut être envisagée, avec des techniques modernes comme la FUE et la DHI qui permettent des résultats naturels et durables.
• Des traitements innovants comme les inhibiteurs de JAK (tofacitinib) et les inhibiteurs sélectifs de TYK2 (deucravacitinib) montrent des résultats prometteurs dans le traitement de l’alopécie universelle résistante aux thérapies conventionnelles (Yu et al., 2022; Oliel et al., 2023).

Sources

Deshpande, A., & Deshpande, M. (2023). A rare case of alopecia universalis. The Pan African Medical Journal, 46(44), 44. https://doi.org/10.11604/pamj.2023.46.44.41181

Oliel, S., Moussa, S., Stanciu, M., & Netchiporouk, E. (2023). Rapid hair regrowth in an alopecia universalis patient with deucravacitinib: A case report. SAGE Open Medical Case Reports, 11, 2050313X231213135. https://doi.org/10.1177/2050313X231213135

Yu, L., Yu, H., Zhang, S., Hao, Y., & Zhang, S. (2022). Case Report: Successful Treatment of Alopecia Universalis With Tofacitinib and Increased Cytokine Levels: Normal Therapeutic Reaction or Danger Signal? Frontiers in Immunology, 13, 904156. https://doi.org/10.3389/fimmu.2022.904156